كثرة المنسجات الخلايا (لانستيانسانز) (كثرة المنسجات س) – الأسباب والأعراض وخيارات العلاج

ما هذا؟

خلايا لانجرهانز هي خلايا الدم البيضاء في الجهاز المناعي التي تلعب عادة دورا هاما في حماية الجسم ضد الفيروسات والبكتيريا وغيرها من الغزاة. وهي موجودة في الجلد، الغدد الليمفاوية، الطحال، نخاع العظام والرئتين .؛ كثرة المنسجات الخلوية في لانجرهانز (المعروفة سابقا باسم كثرة المنسجات X)، تتضاعف خلايا لانجرهانز بشكل غير طبيعي. بدلا من المساعدة على حماية الجسم، وهذه الخلايا، بأعداد هائلة، تسبب إصابة الأنسجة والدمار، وخاصة في العظام والرئتين والكبد. على الرغم من أن هذا النمو الزائد للخلايا قد يكون مثل السرطان، ومعظم الباحثين لا يعتبر لانجرهانز “كثرة المنسجات الخلايا لتكون شكلا من أشكال السرطان. في الواقع، يبدو أن الخلايا طبيعية. هناك الكثير جدا منهم. بدلا من ذلك، يبدو أن مرض الجهاز المناعي، حيث تتضاعف الخلايا المناعية بشكل غير طبيعي وتعزز الالتهاب والأضرار في الأنسجة المحيطة. كثرة المنسجات الخلايا لانجرهانز يمكن أن تتطور في موقع واحد فقط أو الجهاز، أو أنها يمكن أن تنطوي على عدة مواقع وأجهزة مختلفة. في معظم الحالات، فإن كثرة المنسجات الخلية لانجرهانز التي تؤثر على العديد من نظم الجسم يحدث عادة في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 2، في حين أن مرض موقع واحد قد تحدث في الناس من أي عمر. سبب الاضطراب غير معروف. ومع ذلك، يدرس الباحثون إمكانية أن بعض المواد المشتركة في البيئة – ربما عدوى فيروسية – قد تؤدي إلى المرض عن طريق التسبب في الجهاز المناعي إلى الإفراط في رد الفعل. ومع ذلك، فإن الباحثين لم تحدد بعد عدوى أو مادة تسبب المرض. ملاحظة واحدة مثيرة للاهتمام هي أن جميع الناس تقريبا الذين يعانون من مرض الرئتين هم من المدخنين الحاليين أو السابقين السجائر. ومع ذلك، حتى بين المدخنين، وهذه الحالة نادرة، ويبدو أن التدخين لا تلعب أي دور في المرض عندما يؤثر على أجزاء من الجسم خارج الرئتين. وتشير نظريات أخرى إلى أن السبب الرئيسي لانجرهانز “كثرة المنسجات خلية” هو نظام المناعة غير طبيعي. كثرة المنسجات الخلايا لانجرهانز نادرة، مما يؤثر على واحد في 250،000 طفل واحد في 1 مليون البالغين في الولايات المتحدة. على الرغم من أنه يمكن أن يضرب في أي سن، فإنه هو الأكثر شيوعا في الأطفال والشباب، مع حوالي 70٪ من الحالات التي تحدث قبل سن 17. خلال مرحلة الطفولة، وانجرهانز خلية كثرة المنسجات قمم بين سن 1 و 3 .؛ كثرة المنسجات خلية لانجرهانز تشمل الاضطرابات التي تعتبر سابقا أمراض منفصلة: ريتيكولودوثليوسيس منتشر، الورم الحبيبي اليوزيني، مرض سشولر اليد المسيحي ومرض ليترر سيو .؛ أعراض. يمكن أن تشمل الأعراض؛ ألم مستمر وتورم على العظام، وخاصة في الذراع أو الساق. كسر العظام، وخاصة واحد الذي يحدث دون أي صدمة واضحة أو بعد إصابة طفيفة فقط. الأسنان فضفاضة، إذا لوغرهانز خلية كثرة المنسجات يؤثر على عظم الفك. عدوى الأذن أو التفريغ من الأذن، إذا كان لانستيانسوس خلية كثرة المنسجات يؤثر على عظام الجمجمة بالقرب من الأذن. الطفح الجلدي، وعادة على الأرداف أو فروة الرأس. تورم الغدد (تضخم الغدد الليمفاوية). تضخم الكبد، مع أو بدون علامات من خلل في الكبد، مثل اصفرار الجلد والعينين (اليرقان) وتراكم غير طبيعي للسوائل في البطن (استسقاء). عيون منتفخة، والناجمة عن كثرة المنسجات خلية لانجرهانز وراء العينين. ضيق في التنفس والسعال، إذا كانت الرئتين المعنية؛ توقف النمو والتبول المفرط الناجم عن تشوهات الهرمونات

الأعراض

يمكن أن تشمل الأعراض؛ ألم مستمر وتورم على العظام، وخاصة في الذراع أو الساق. كسر العظام، وخاصة واحد الذي يحدث دون أي صدمة واضحة أو بعد إصابة طفيفة فقط. الأسنان فضفاضة، إذا لوغرهانز خلية كثرة المنسجات يؤثر على عظم الفك. عدوى الأذن أو التفريغ من الأذن، إذا كان لانستيانسوس خلية كثرة المنسجات يؤثر على عظام الجمجمة بالقرب من الأذن. الطفح الجلدي، وعادة على الأرداف أو فروة الرأس. تورم الغدد (تضخم الغدد الليمفاوية). تضخم الكبد، مع أو بدون علامات من خلل في الكبد، مثل اصفرار الجلد والعينين (اليرقان) وتراكم غير طبيعي للسوائل في البطن (استسقاء). عيون منتفخة، والناجمة عن كثرة المنسجات خلية لانجرهانز وراء العينين. ضيق في التنفس والسعال، إذا كانت الرئتين المعنية؛ توقف النمو والتبول المفرط الناجم عن تشوهات الهرمونات

التشخيص

لأن نانجرهانز ‘كثرة المنسجات خلية نادرة، وتميل إلى تسبب الأعراض التي يمكن أن تكون ناجمة عن المشاكل الطبية الأكثر شيوعا، وهذا المرض غالبا ما يكون من الصعب تشخيص، والتشخيص يمكن أن يستغرق وقتا. وبسبب هذا، قد يطلب طبيبك أسئلة ذات صلة بتلك المشاكل الطبية الأخرى، وليس حول كثرة المنسجات الخلايا لانجرهانز.

كم يستغرق من الوقت؟

كم من الوقت سوف تستمر كثرة المنسجات خلية لانجرهانز في التنبؤ. وفي بعض الحالات، يختفي تدريجيا دون علاج. هذا هو الأكثر احتمالا أن يحدث في الناس الذين لديهم كثرة المنسجات خلية لانجرهانز التي تنطوي على منطقة واحدة فقط من الجسم، مثل العظام أو الجلد، أو عندما يتوقف الشخص الذي تتأثر الرئتين التدخين. في حالات أخرى، يمكن أن يكون المرض مميتا، والأكثر شيوعا في الناس الذين لديهم أجزاء متعددة من الجسم المتضررة. أما بالنسبة للأشخاص الذين يدخنون، فإن المرض نادرا ما يتحسن بينما يستمر التدخين.

كيفية الوقاية من هذه الحالة الصحية

لأن سبب لانجرهانز “كثرة المنسجات خلية غير معروف، لا توجد وسيلة لمنع ذلك. ومع ذلك، منذ تقريبا جميع الحالات التي تنطوي على الرئتين تتطور في الناس الذين يدخنون السجائر، وعدم التدخين قد يمنع تطور كثرة المنسجات خلية لانجرهانز في الرئتين.

كيفية التعامل مع هذه الحالة الصحية

العلاج يعتمد على مدى المرض

عندما لزيارة الطبيب

استدعاء الطبيب أو طبيب أطفال طفلك إذا كنت أنت أو طفلك يتطور ألم أو تورم على العظام، والطفح الجلدي المستمر أو أعراض أخرى من كثرة المنسجات خلية لانجرهانز.

المراجع

كثرة من الناس مع نظام واحد لانجرهانز “كثرة المنسجات خلية استرداد تماما. في حين أن العديد من الناس الذين يعانون من مرض متعدد النظام تستجيب للعلاج الكيميائي، قد تكون الحالة قاتلة في الحالات الشديدة أو المقاومة.